Leucémie Aigue Lymphoblastique - AID BAC ST2S

La leucémie est une maladie du sang liée à une prolifération anormale de globules blancs immatures. Ce cancer qui nait  dans la moelle osseuse résulte d’un problème au niveau des cellules souches produisant les éléments figurés du sang provoquant ainsi des symptômes inquiétants.

De là, on distingue les leucémies chroniques où les cellules se prolifèrent de manière lente, et les leucémies aigües qui ont un développement très rapide. Cette dernière forme de leucémie se sépare en deux sous-catégories déterminées par la lignée leucocytaire touchée. On a donc les leucémies aigües myéloblastiques (LAM)  et les leucémies aigües lymphoblastiques (LAL).

C’est donc cette dernière forme de leucémie que nous allons traiter dans ce dossier, en nous intéressant particulièrement aux enfants de 0 à 15 ans.  Nous avons pour cela tenté de répondre à cette question : Comment aide-t-on les enfants à vivre avec la leucémie ?

Nous expliquerons alors dans une première partie  ce qu’est la leucémie pour poursuivre avec les différents traitements qui sont, la chimiothérapie, la radiothérapie et la greffe de moelle osseuse et leurs conséquences. Enfin, nous terminerons par la partie expliquant l’accompagnement au quotidien et la scolarisation des enfants malades.

1. La leucémie aigüe lymphoblastique

1. La différenciation cellulaire

1. Chez un enfant sain

Le sang est composé de plusieurs éléments figurés capables de faire fonctionner tout un organisme. A l’origine, tout débute dans la moelle osseuse, dans la partie centrale des os^[1], où les cellules souches hématopoïétiques^[2] (CSH) se développent. Lors de la différenciation cellulaire, ces cellules sont capables de se transformer en :

-Erythrocytes ou globules rouges : ils représentent 50% du volume sanguin et permettent de transporter grâce à l’hémoglobine l’oxygène des poumons jusqu’aux différents tissus qui constituent l’organisme.

-Thrombocytes ou plaquettes : ce sont des particules de cellules de très petites tailles. Elles jouent un rôle dans la coagulation sanguine et peuvent donc stopper les hémorragies.

-Leucocytes : Ce sont des cellules capables de défendre le corps quand l’organisme se sent agressé.  On reconnait deux lignées de leucocytes ; la première lignée est la lignée myéloïde avec les granulocytes luttant contre les allergies et détruisant les champignons et les bactéries. La lignée lymphoïde avec lymphocytes T, B et NK (Natural Killer) que l’on retrouve dans les ganglions, la rate et le réseau lymphatique ainsi que dans le sang pour certains.

        Une fois matures, ces nouvelles cellules pénètrent dans le sang où elles se mélangent au plasma et prennent enfin leurs rôles. Environ 500 milliards de ces cellules sont produites chaque jour. Un individu normalement constitué aura assez de cellules souches pour remplacer aisément les cellules de longévité allant de 2 à 3 jours pour certains granulocytes (neutrophiles), de 10 jours pour les plaquettes et de 4 mois pour les globules rouges.

1. Chez un enfant malade

La leucémie aigüe est une maladie à développement rapide causé par un dommage génétique de l’ADN sur les cellules de la moelle osseuse. On dit qu’elle est lymphoblastique lorsque le dérèglement se fait au niveau de la lignée lymphoïde, généralement sur les lymphocytes B et T.  Cela provoque un accroissement important de cellules immatures appelées « blastes » et bloque la production de toutes les autres cellules dans la moelle.

Par conséquent, les productions d’érythrocytes, de thrombocytes et de certains granulocytes (neutrophiles) sont en baisse, ce qui entraine alors une liste importante de symptômes.

1. Symptômes et examens

1. Les symptômes

        Quand un enfant est sujet à la leucémie, des symptômes apparaissent progressivement suivant le degré d’évolution de la maladie. Ce dysfonctionnement au niveau de la création de cellules sanguines normales est à l’origine de ces signes.

On reconnait principalement des problèmes synonymes de l’insuffisance médullaire tels que l’anémie (pâleur, essoufflement, fatigue extrême et tachycardie), les hémorragies liées à un manque de plaquettes, et les infections et fièvres fréquentes dû à un manque évident de globules blancs fonctionnels, ainsi que la perte de poids et les faiblesses musculaires.

D’autres symptômes sont la conséquence de la prolifération des cellules cancéreuses qui peuvent envahir le système lymphatique par les ganglions situés à proximité de la source de la maladie. Les ganglions enflent alors et deviennent très palpable. Les cellules de la leucémie peuvent également contaminer le système nerveux et entrainer des paralysies partielles, des vomissements et maux de tête très intense. Les cellules cancéreuses peuvent aussi atteindre la rate, le foie, les testicules, ce qui conduit à une augmentation de la taille de ces organes et des douleurs. Sur la peau, on retrouve également des signes de la leucémie, en particulier des taches rosées et des ecchymoses fréquentes et multiples.

Ces derniers symptômes sont liés à l’envahissement de l’organisme par les cellules de la leucémie. C’est pourquoi il faut agir vite pour stopper au plus tôt la maladie car plus le temps passe et plus les chances de guérir s’amenuisent étant donné que la durée de vie moyenne au début de la leucémie aigüe lymphoblastique est de quelques mois.

1. Les examens

Quand les symptômes se repèrent, la famille emmène l’enfant malade chez le médecin traitant (ou aux urgences dans les cas les plus graves) qui établira un premier diagnostic à l’aide des signes inquiétants constatés par la famille ou l’enfant, et d’un examen clinique où il cherchera des indices sur la maladie. Celui-ci, pour confirmer ses suspicions  demandera un test sanguin.

• L’analyse sanguine montre dans le cas de la leucémie lymphoblastique aigüe que les plaquettes, les globules rouges et les globules blancs normaux sont présents en faible dose dans le sang. De plus, on remarque des lymphoblastes dans le sang alors qu’ils ne devraient pas être là. Ce test détecte aussi l’anémie, la thrombopénie (dans 90% des cas), ainsi que les anomalies leucocytaires (trop ou pas assez de globules blancs selon les cas).
• On procède alors à un deuxième examen qui est le myélogramme. Il consiste en un prélèvement sous anesthésie locale d’un échantillon de moelle osseuse dans l’os du bassin ou dans le sternum afin d’être analysé en laboratoire. Il sert à valider le diagnostic de la leucémie car dans les résultats d’analyse on trouvera les lymphoblastes.
• L’immunophénotypage est un examen qui consiste en l’observation des antigènes présents sur les lymphoblastes pour déterminer la lignée cellulaire en cause, le stade de maturation de la leucémie.
• La ponction lombaire est le dernier examen réalisé, on insère pour cela une aiguille dans le bas de la colonne vertébrale pour prélever quelques millilitres  de liquide céphalo-rachidien pour vérifier s’il contient des lymphoblastes ce qui signifierai que la maladie est à un stade considérablement avancé.

• Ces quatre examens sont complémentaires dans le sens où ils permettent à la fois de savoir si l’enfant est atteint, la forme de la leucémie à traiter et son stade.

• Enfin, quelques autres tests peuvent être réalisés comme une radiographie du thorax pour voir si la région présente quelques irrégularités liées à la maladie.

Au cours du suivi de la maladie, de nombreux autres tests vont être fait et refait pour mesurer l’évolution de la leucémie. La forme que nous traitons dans ce dossier à une progression très rapide, c’est pour cela que les traitements doivent commencer juste après ces examens pour ne pas laisser la leucémie se propager encore plus.

1. Les traitements

Le traitement de la leucémie nécessite la mise en place d’un cathéter, un tuyau souple positionné dans une veine lors d’une intervention chirurgicale sous anesthésie générale souvent à la base du cou. C’est par ce tuyau que passeront tous les médicaments indispensables à la chimiothérapie et les perfusions. L’usage du cathéter est de simplifier le traitement et d’améliorer le confort du patient qui n’est plus obligé de subir une nouvelle piqure pour toute nouvelle injection.

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