Spina Bifida

La Spina bifida est une malformation congénitale qui apparaît dès le stade embryonnaire. Elle consiste en l'absence de fermeture postérieure du canal osseux. La moelle épinière, fait ainsi saillie à travers cet espace, et n'est pas fonctionnelle.

Il existe deux formes de spina bifida :

 Le spina bifida occulta en est une forme bénigne et assez fréquente qui n'est responsable d'aucun symptôme.

 Le spina bifida. Souvent, d'autres anomalies coexistent, que ce soit au niveau du cerveau ou d'autres parties de la moelle épinière.

Les méningocèles : il s'agit d'une tuméfaction dorsale médiane.

Le diagnostic est évident : il existe au bas du dos, sur la ligne médiane, un sac recouvert d'une peau mince. Ce sac contient du liquide céphalo-rachidien. La moelle est normale mais le rachis et les méninges sont ouverts. Il n'y a souvent pas de signe neurologique ni d'hydrocéphalie associés.

Les myéloméningocèles : il s'agit d'une tuméfaction dorsale médiane.

La moelle est ouverte et à nu ainsi que les racines nerveuses, exposant à des complications.

Il existe un revêtement épidermique mais la moelle est ouverte et adhère à la peau.

Les troubles neurologiques sont importants : paralysie flasque (molle) des membres inférieurs, pieds-bots, luxation paralytique des hanches, atteintes sphinctériennes anale et surtout vésicale avec rétention ou incontinence urinaire et/ou fécale. Une hydrocéphalie est souvent associée.

Les conséquences les plus fréquentes sont :

• Incontinence urinaire et fécale : Elles entrainent des enchaînements de diarrhées mais aussi de constipation difficiles à prendre en charge et très handicapants au niveau social. Les troubles vésicaux sont responsables d'infections urinaires pouvant aller jusqu'à la pyélonéphrite chronique et l'insuffisance rénale.

• Troubles moteurs : difficultés à la marche, fatigue, voire paralysies totales ou partielles des jambes.

• Troubles sensitifs et sensibilité atténuée.

• Déformations des pieds, des jambes ou une luxation des hanches.

• Escarres, troubles de la circulation du sang et parfois douleurs.

• Troubles intellectuels ou psychiques qui peuvent être dus à l'hydrocéphalie ou à la malformation de Chiari (compression du bas du cervelet qui descend vers la moelle épinière).

Traitement

Le spina bifina se traite par le biais d'une intervention chirurgicale pratiquée dès la naissance. Cette intervention a pour but de refermer et de réintroduire à sa place normale les structures nerveuses sorties de leur place. Néanmoins, les nerfs touchés ne peuvent être soignés.

En cas d'hydrocéphalie, une valve de dérivation doit être mise en place. Dans les suites, le traitement consiste à éduquer.

Tout au long de la vie, la personne porteuse

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