L’histiocytose langerhansienne (HL)

L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie due à la prolifération et l’accumulation anormale

de cellules de Langerhans dans différents tissus et organes. C’est une maladie rare qui cache

encore beaucoup de ses mystères quant à son étiologie et sa physiopathologie [1]. Historiquement,

diverses entités cliniques ont été rapportées, caractérisant toutes les variantes d’un seul et même

processus pathogénique et rassemblées sous le terme d’histiocytose X.

L’incidence des HL n’est connue que chez l’enfant. Seuls les résultats de 6 études sont disponibles à

ce jour [2]. En France, l’étude sur l’incidence des HL de l’enfant a été menée par le Registre National

des Hémopathies malignes de l’Enfant (RNHE) en collaboration avec le Groupe d’Etude des Histiocytoses

(GEH) [3]. L’HL reste une maladie rare en pédiatrie. Son incidence annuelle chez l’enfant de

moins de 15 ans est estimée à 4,6 cas par million soit environ 55 nouveaux cas par an. Il existe une

légère prédominance masculine avec un sex ratio de 1,2.

L’HL est caractérisée par un éventail symptomatique

et une richesse clinique très variable qui va de

l’atteinte unifocale à l’atteinte multisystémique touchant

plusieurs organes et viscères. Selon ces manifestations

cliniques, différentes appellations ont été utilisées dans

la littérature : le granulome éosinophile, la maladie de

Hand-Schuller-Christian, la maladie de Letterer-Siwe,

la maladie d’Hashimoto-Prizker. Le terme générique,

initialement d’histiocytose X puis actuellement d’histiocytose

langerhansienne, les regroupe. Schématiquement,

on distingue les présentations cliniques centrées

autour de l’atteinte d’un organe et la présentation multisystémique

de la maladie [2]. Par ordre de fréquence,

les organes les plus souvent touchés chez l’enfant sont

l’os, la peau, les ganglions, le conduit auditif externe, la

mastoïde, la moelle osseuse, le foie, la rate, le poumon

et le système nerveux central [4].

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