Père Goriot

Les enfants atteints de xeroderma pigmentosum, une maladie génétique rare, sont surnommés les enfants de la Lune car cette maladie les oblige à éviter le soleil à tout prix (ils ne sortent que la nuit). En France, elle concerne une naissance sur un million.

Le Xeroderma Pigmentosum signifie en latin "derme sec et pigmenté". Dès la naissance, la peau présente une sécheresse et le premier contact avec les ultraviolets du soleil ou ceux de certaines lampes, provoque des réactions d'hyperpigmentation, des tâches brunes que l'on appelle une photodermatose. D'autres signes peuvent aussi apparaître comme des troubles oculaires ou des troubles nerveux.

Chacune de nos cellules contient du matériel génétique sous forme d'ADN : c'est l'équivalent d'un gros livre de recette pour fabriquer tout ce dont nos cellules ont besoin. Chaque morceau de cet ADN est appelé un gène : il contient une information en particulier. Par exemple, comment fabriquer une protéine comme la mélanine - le pigment de la peau.

Cet ADN est constamment attaqué par différentes substances chimiques mais aussi par les ultraviolets. Pour éviter de fabriquer des protéines malades, il existe un système de réparation de l'ADN. Mais dans le cas du Xeroderma Pigmentosum, ce système ne fonctionne pas correctement : les fragments d'ADN lésés par le soleil ne sont pas réparés et des cellules tumorales apparaissent. Le risque de développer un cancer de la peau est ainsi 4 000 fois plus élevé que dans la population générale.

Les malades ne doivent donc pas être exposés aux rayons ultraviolets. En France, le nombre des enfants de la Lune est de 44 (13 pour les jeunes adultes). La plupart sont d'origine maghrébine en raison de la fréquence des mariages entre cousins, la maladie ne s'exprimant que si le gène malade est transmis par les deux parents.

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